2024年7月9日上午,在锦州市妇婴医院(妇幼保健院)内三科不时传来一阵阵喜悦的谈笑声,原来是我们的“老”患者欢欢的父母为李丹主任和科室全体医护人员送来了锦旗和感谢信。回想欢欢的病情,那真是惊心动魄历历在目。
2023年11月,4个月大的欢欢突然出现全血细胞减少,血小板仅剩个位数,家属立即带患儿于“中国医科大学附属盛京医院”住院治疗,欢欢经历了反复高热、消化道出血数次、休克数次,经历数次的抢救、输血、报病危……父母到处为孩子买药、筹钱,历时45天的九死一生后,病情稍有稳定,盛京医院建议患儿回当地医院维持治疗。这时家属联系到了我院血液科,听到家属讲述的病情后,李丹主任非常同情欢欢,小小年纪就已经几度经历生死。尽管感觉患儿病情很棘手,但还是同意接收患者入院,于是小欢欢开始了在我院长达半年之久的治疗。因为患者的病情特殊,每次住院都会为她安排好非感染病房,积极联系输血科,在血资源匮乏的情况下,第一时间为欢欢争取到血小板。在经过几次住院的过程中,发现欢欢经常出现发热,CRP高于正常,对激素比较敏感,李丹主任意识到问题没有这么简单,患者并不是单纯的再生障碍性贫血。她翻阅资料,召集科室医生学习讨论,经过抽丝剥茧的分析,最终怀疑患儿是免疫系统的问题,建议她进一步完善相关检查。于是患者一家再次到上级医院进行系统检查,果然与我们预想的一样,欢欢确实是基因突变导致的白塞氏病样自身炎症反应综合征,这种病在儿童非常少见,尤其是这么小的婴儿。在接受正规免疫抑制剂治疗后,患儿的病情明显好转,仅用一次药血小板就恢复到正常。