近日，PICU 收治了一名 3 个月大的小婴儿，其周身布满了数百个密集出血点，门诊血常规显示血小板计数仅为 4，还伴有血便情况。入院后，在完善相关辅助检查与基因筛查的同时复查血常规，结果血小板计数进一步下降至 2，患儿病情极度危重，随时面临颅内出血风险。经快速诊断，确定为自身免疫性血小板减少（ITP），随即给予丙球及激素对症治疗，之后患儿周身出血点逐渐减少，便血也得以控制。治疗 5 天后，血小板计数恢复正常，出血点与血便消失，且无新的出血点出现，顺利出院。
那么，究竟什么是 ITP 呢？
这是由于免疫功能紊乱，体内产生了抗血小板抗体，致使血小板在脾脏中被破坏增多，并且因血小板与巨核细胞膜抗原相同，还影响了巨核细胞成熟，最终导致血小板减少，这就是自身免疫性血小板减少症，即 ITP。ITP 有哪些表现呢？在健康儿童身上会单纯出现血小板计数减少（血小板形态与功能无异常），并伴有相关临床出血症状。主要以皮肤和黏膜出血较为常见，例如紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血以及血尿等。偶发的颅内出血是导致死亡的主要原因。ITP 是怎样诊断的呢？其一，至少 2 次血常规化验显示血小板计数减少，且血细胞形态正常；其二，脾脏通常无增大现象；其三，骨髓检查可见巨核细胞数增多或正常，但存在成熟障碍。同时，还需排除其他继发性血小板减少的情况。
ITP 如何进行临床分期呢？
分为新诊断的 ITP，即确诊后 3 个月以内的患者；
持续性 ITP，是初次诊断后持续 3 至 12 个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解以及停止治疗后无法维持完全缓解的患者；
慢性 ITP，指诊断后病程持续 12 个月以上，也就是血小板持续减少超过 12 个月的患者。ITP 又是如何临床分级的呢？
重症 ITP 为血小板计数＜10×10^9/L，伴有活动性出血，或出血评分≥5 分；
难治性 ITP 是对一线治疗药物、二线治疗药物中的血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效、术后复发，经诊断再评估后仍确诊为 ITP 的患者。
ITP 的治疗方面：
一线治疗包括糖皮质激素和 IVIG；
二线治疗有促血小板生成类药物、抗 CD20 单克隆抗体以及其他二线药物治疗免疫抑制剂，还有脾切除。
ITP 虽属于罕见病，儿童发病率为 4 - 5/10 万，但引起儿童血小板减少的原因众多。若发现孩子出现皮肤出血点、鼻衄、齿龈出血、血便和血尿等情况，请务必及时就医，以免延误病情诊治。
孙莹 主任医师 医学硕士 PICU(儿童重症医学科)主任
个人简介及专业特长：
从事儿科临床工作二十余年，全面掌握儿科常见病、多发病诊治。特别在重症医学领域，辛勤耕耘多年。在新生儿重症、儿童重症急救领域积累了丰富的经验。擅长新生儿窒息复苏、超早产儿管理、新生儿换血术、新生儿败血症、新生儿脑膜炎、新生儿高胆红素、出生缺陷、结构畸形、先天性遗传代谢病管理等。致力于儿童危急重症抢救：心跳呼吸骤停、过敏性休克、重症胰腺炎、危重症肺炎、ARDS、急性重度哮喘发作、急性喉炎III°喉梗阻、严重电解质紊乱、脓毒性休克、梗阻性休克、低血容量性休克、呼吸衰竭、脑疝、癫痫持续状态、低血糖危象、颅内感染、消化道出血、先天巨结肠相关小肠结肠炎、外科术前术后管理、暴发性心肌炎、心源性休克、糖尿病酮症酸中毒等。
社会任职：
锦州医学会儿科学分会第六第七届委员
锦州市围产医学会第八届委员
锦州医科大学外聘教授
个人荣誉：
辽宁省出生缺陷防治人才
锦州市第四批基础学科带头人
锦州市自然科学学术成果二等奖1项
发表国家核心期刊论文1篇、国家级论文6篇
出诊时间：每周五全天
供稿科室｜PICU 文｜许嘉铭
图文审核｜吕长刚
编辑制作｜姜任龙
图文校对｜胡爽 李鹏 简跃 刘玉春
