小伤口看似不起眼，却可能暗藏致命风险。近日，我院多学科团队紧密协作，成功救治了一名因上唇系带小伤口持续出血、引发重度贫血的3岁男童，更揪出了背后隐藏的凝血功能障碍问题，为孩子的生命健康筑牢防线。
这名3岁男童因外伤导致上唇系带断裂，伤口虽小却持续出血6天，其间还出现呕吐血块、排黑便的症状，家长辗转多家医院就诊，均被建议回家观察。焦急之下，家长带着孩子来到我院口腔科就诊，冯昕主任医师接诊后，发现患儿前一日在外院的血常规报告显示血红蛋白仅65g/L，远低于正常水平，情况不容乐观，立即电话联系血液科李丹主任会诊。李丹主任接诊后，仔细查看患儿情况，发现孩子已出现精神烦躁、面色、耳垂及口唇苍白等明显贫血与血容量不足的表现，结合急剧下降的血红蛋白数值，立刻意识到病情并非简单的外伤出血。时间就是生命，李丹主任第一时间协调小儿外科、口腔科、输血科开展紧急多学科会诊。
考虑到患儿年龄小、身体一般状况差，全麻手术缝合存在较高风险，经团队快速综合评估，决定先采取创伤更小、更安全的紧急处理方案：用肾上腺素棉球对伤口进行局部压迫止血。在止血的同时，医护人员迅速为患儿完成血常规、血凝及输血前全套检查，最新检查结果让众人揪心——患儿血红蛋白已跌至48g/L，达到重度贫血标准，病情极度危急。输血科接到结果后火速开展配血工作，即刻为患儿输注同型红细胞，快速纠正严重贫血，保障身体组织供氧。而血凝检查结果则揭开了出血不止的关键原因：患儿活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长至80秒，存在明显的凝血功能障碍。针对这一问题，李丹主任当即指示，为患儿同步输注冷沉淀补充凝血因子，精准纠正凝血异常。在口腔科、血液科、小儿外科、输血科等科室的无缝衔接、高效协作下，患儿的病情很快得到有效控制：外伤部位经压迫止血后无活动性出血，生命体征逐渐恢复平稳，重度贫血症状也得到逐步改善。脱离危险后，患儿家长难掩感激，连连表示：“去了那么多家医院，最后是妇婴医院救了孩子的命！”
为何一个小小的伤口，会导致孩子持续出血不止？专家提醒，遇到外伤后出血难止的情况，切勿忽视凝血功能检查，尤其是单纯出现APTT延长的男孩儿，一定要高度警惕凝血因子缺乏引发的血友病可能性。这名男童经一系列专科检查和化验，最终确诊为血友病。
科普时间
那么什么是血友病呢？
血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，因人体部分或全部缺乏某种凝血因子引发，为典型的性联隐性遗传，由女性传递、男性发病，约30%的患者无家族史，发病可能与基因突变相关。目前血友病尚无根治措施，主要采用凝血因子替代治疗，因此早期诊断、尽早开展预防性输注缺乏的凝血因子，是预防出血事件发生的关键。
血友病有哪些症状呢？
出血是本病的主要临床表现，患者终生有自发性出血倾向，轻微损伤或手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后即发病。
出血部位最常见的是皮肤黏膜和关节出血，其次还可能有肌肉出血、血尿、消化道出血，颅内出血常是血友病患者的死因，由出血可引起各种压迫症状及其并发症。其中关节肿痛是最常见的表现之一，容易因认识不足被误诊。当反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作时，要高度重视，及时就医，避免因漏诊造成关节功能障碍而致残。
血友病如何治疗，怎么预防？
血友病是基因水平的疾病，目前还没有根治措施，只能采用凝血因子替代治疗，即缺什么补什么，通过输注所缺乏的凝血因子来治疗和预防出血。因此，血友病患者出血的预防尤为重要。该如何预防呢？
1、避免对患者进行肌内注射，减少静脉注射。
2、保持情绪稳定，避免因精神刺激诱发出血。
3、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
4、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
5、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、双嘧达莫和前列腺素E等。
此次成功救治，是我院多学科应急救治能力的一次集中体现，充分彰显了血液内分泌科医疗团队“细心发现、耐心研判、快速反应、多科联动”的急救原则，更是我院应急救治体系效率与温度的生动实践。未来，我院将持续完善多学科协作机制，以专业的医疗判断、快速的应急行动、默契的团队配合，为每一位患儿的生命健康保驾护航。
科室简介
锦州市妇婴医院（妇幼保健院）内三科暨小儿血液内分泌科拥有一支专业素质精良的医护团队,成立于2010年，拥有床位30张，医护人员19人。是辽西地区唯一的儿童血液专科病房，是辽宁省儿童白血病定点治疗单位、儿童血液病联盟儿童骨髓衰竭性疾病协作组成员单位、中国溶酶体贮积症诊疗联盟成员单位。
科室综合性强，主要收治各种原因引起的贫血、溶血、血小板异常、凝血异常，以及儿童糖尿病、肥胖症、矮小、性早熟、甲状腺疾病(甲亢、甲低)、肾上腺疾病(先天性肾上腺皮质增生症 )等。在锦州地区率先开展了儿童白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤等恶性血液病的化疗，以及再生障碍性贫血等骨髓衰竭性疾病的免疫治疗。除此之外还擅长诊治脓毒血症、EB病毒感染、长期发热、不明原因肝脾淋巴结肿大等疑难病例，曾诊断出多例少见病及罕见病。
近几年开展了外周静脉PICC置管及维护，科室有PICC专科护士，对血液病患儿进行规范的PICC置管及维护。护理人员在为患儿提供护理服务的同时，注重心理护理，病区环境温馨、舒适，将亲情式护理贯穿于工作始终。
经过多年的耕耘和沉淀，科室已经逐渐走向成熟，已打造成学习型科室。科室成员主持和参与多项省级课题，在国家级期刊及会议上发表多篇论文。科室多次获得“锦州市青年文明号”“共产党员先锋岗”“最美抗疫医疗科室”等荣誉称号。
供稿科室｜内三科 文｜何雪莹 李丹
图文审核｜吕长刚 王敬然 吴惠敏
编辑制作｜姜任龙
图文校对｜马明扬 简跃 李鹏 苏茜
