在儿童血液科的病房里，我们每天都在与各类儿童血液、肿瘤性疾病博弈，用专业与坚守，为一个个脆弱的小生命筑起健康防线。作为专注于儿童白血病、淋巴瘤、血小板减少、再生障碍性贫血、组织细胞疾病等疑难病症诊疗的专业科室，我们凭借丰富的临床经验、精准的诊疗技术、贴心的医护照护，在罕见病诊疗领域持续深耕，为无数患病儿童带来康复希望。
近日，我科收治了一名仅34天的小婴儿，宝宝因“周身皮疹10天，发热1天”入院，入院后完善检查，患儿肝功能转氨酶指标飙升至500U/L以上，远超正常范围。面对如此年幼的患儿、复杂的症状，科室团队高度重视，迅速开展全面排查，依托科室成熟的罕见病诊疗经验和精准检测技术，通过皮疹印片显微镜检查，最终患儿入院24小时内明确诊断为“朗格罕组织细胞增生症”，为后续精准治疗抢占了宝贵时间。
很多家长第一次听到“朗格罕细胞组织细胞增生症”这个病名都充满疑惑，它到底是什么？为什么小宝宝会患上这种病？今天，儿童血液科就带大家全面认识这种罕见病，同时也为家长们普及相关诊疗知识，帮助大家早识别、早干预、少走弯路。
一、什么是朗格罕细胞组织细胞增生症？
朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH），是属于髓系来源的组织细胞异常增殖的炎性肿瘤性疾病。简单来说，是体内的朗格罕组织细胞发生异常增殖、浸润，进而侵犯全身多个器官的疾病。
该病好发于婴幼儿，尤其是1岁以内的小宝宝，男性发病率略高于女性，病情轻重差异极大，可仅累及单一器官，也可侵犯皮肤、肝脏、脾脏、骨髓、肺部、骨骼等多个系统，严重时会危及生命。
二、婴幼儿患病，这些信号千万别忽视！
这名34天的新生儿，皮疹、发热、肝功能损伤就是典型的发病信号，婴幼儿患病后，常见表现有：
1.皮肤损害：最常见的首发症状！皮疹多分布在躯干、头皮、耳后，初期表现为红斑、丘疹，慢慢会出现脓疱、结痂、脱屑，看起来像湿疹、脂溢性皮炎，很容易被误诊。皮疹反复出现、此起彼伏，是区别于普通皮肤问题的关键。
2.发热：不明原因的反复发热，热型不规则，普通抗感染治疗无效。
3.脏器损伤：累及肝脏时，会出现转氨酶升高、肝脾肿大、黄疸；累及血液系统，会出现贫血、血小板减少；还可能伴随淋巴结肿大、腹泻、呼吸急促等症状。
4.年龄偏大的孩子可能会有突眼、尿崩、骨质破坏等多系统表现。
由于早期症状不典型，极易被误诊为湿疹、感染性疾病，家长一旦发现宝宝出现反复不愈的皮疹、不明原因发热等异常情况，一定要及时就医，尽早排查。皮疹印片或组织病理活检是确诊的“金标准”，我们正是通过显微镜下看到皮疹印片中的组织细胞才明确了诊断，这也得益于科室在罕见病检测技术上的积累和团队的专业判断。
作为守护儿童血液健康的专业科室，我们始终深耕儿童疑难血液疾病诊疗，在罕见病诊疗领域不断探索，用精准的诊断、科学的治疗、贴心的照护，为每一位患病宝宝保驾护航，守护每一位宝宝的健康成长。
守护儿童健康，我们从未松懈；
迎战疑难病症，我们专业护航！
科室简介
锦州市妇婴医院（妇幼保健院）内三科暨小儿血液内分泌科拥有一支专业素质精良的医护团队,成立于2010年，拥有床位30张，医护人员19人。是辽西地区唯一的儿童血液专科病房，是辽宁省儿童白血病定点治疗单位、儿童血液病联盟儿童骨髓衰竭性疾病协作组成员单位、中国溶酶体贮积症诊疗联盟成员单位。
科室综合性强，主要收治各种原因引起的贫血、溶血、血小板异常、凝血异常，以及儿童糖尿病、肥胖症、矮小、性早熟、甲状腺疾病(甲亢、甲低)、肾上腺疾病(先天性肾上腺皮质增生症 )等。在锦州地区率先开展了儿童白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤等恶性血液病的化疗，以及再生障碍性贫血等骨髓衰竭性疾病的免疫治疗。除此之外还擅长诊治脓毒血症、EB病毒感染、长期发热、不明原因肝脾淋巴结肿大等疑难病例，曾诊断出多例少见病及罕见病。
近几年开展了外周静脉PICC置管及维护，科室有PICC专科护士，对血液病患儿进行规范的PICC置管及维护。护理人员在为患儿提供护理服务的同时，注重心理护理，病区环境温馨、舒适，将亲情式护理贯穿于工作始终。
经过多年的耕耘和沉淀，科室已经逐渐走向成熟，已打造成学习型科室。科室成员主持和参与多项省级课题，在国家级期刊及会议上发表多篇论文。科室多次获得“锦州市青年文明号”“共产党员先锋岗”“最美抗疫医疗科室”等荣誉称号。
供稿科室｜内三科 文｜李丹
图文审核｜陈双 王敬然 吴惠敏
编辑制作｜姜任龙
图文校对｜马明扬 简跃 苏茜 李鹏
