大医厚德  仁怀济世

      近日，我院PICU收治了一名先天性肺囊性腺瘤样畸形患儿，患儿母亲于孕22周产检时行超声检查发现胎儿存在该问题，胎儿期已诊断先天肺囊性腺瘤样畸形，在我院顺利生产，生后37天因并发感染于我院PICU治疗。

      那么大家知道什么是肺囊腺瘤吗？
      先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM），最新命名为先天性肺气道畸形（CPAM），由于胎儿末端支气管过度生长，肺组织结构紊乱，内部形成的多囊包块样改变。近年来由于产科B超技术的提升以及广泛应用，产前检出病例在快速地增加，在活胎中其发病率为1:25000-1:35000。而随着医学进步，外科技术的提升，重症医学科的保驾护航，绝大多数患儿可以正常生长发育。
      近年来我国生育率下降，面对新手爸妈对新生命的渴望，作为医护人员的我们更要努力守护每一个生命，守护健康！胎儿期肺囊腺瘤最大的危害是胎儿水肿，但发生率很低，部分胎儿水肿可因胎儿生长而自行消退，少数病例需要胎儿外科干预，孕晚期发生持续的胎儿水肿可选择提前分娩，选择具备新生儿复苏抢救能力的三级医院。大多数宝宝都能够顺利出生。
      宝宝生后需要立即手术吗？
      多数宝宝出生后无症状，可正常生长发育。少数宝宝可能出现呼吸困难、循环功能异常等表现，如情况严重，需要出生后急诊行置管引流减压等手术治疗。
      如果宝宝出生后无症状，家长需要注意什么呢？
      出生后无症状的CPAM主要的问题是感染和癌变。
      由于病变组织和正常肺组织气道相通，但又无法像正常肺组织一样清除气道内分泌物，造成引流不畅，因此极易发生呼吸道感染，诱发重症肺炎。肺部反复感染，还有诱发癌变的可能。所以家长们一定要预防感染。
      随着微创技术的发展，多数病例可行微创手术治疗，目前建议1岁前完成手术治疗，术后残余正常肺组织可代偿性生长，远期可完全正常生长发育。


供稿科室｜PICU   文｜王笑
图文审核｜吕长刚
编辑制作｜姜任龙
图文校对｜胡爽 李鹏 简跃 刘玉春