近日,我院PICU收治了一名11岁的儿童,因突然出现呼吸困难、胸闷,且对称性肢体无力、无法行走而就诊。入院检查时,其肌力显著下降,其中近端更为明显,血钾值为2.9mmol/L,心电图也提示有低钾改变。经过静脉及口服补钾治疗后,孩子的肌力迅速恢复,最终治愈出院。这一案例让我们关注到一种可能影响儿童健康的疾病——低钾型周期性麻痹。下面,我们就来详细了解相关知识。
一、什么是低钾型周期性麻痹

低钾型周期性麻痹是一种遗传性离子通道病,属于常染色体显性遗传。它是由于细胞内钾离子异常转移,导致血清钾降低,进而引发突发性肌肉瘫痪。这种疾病在儿童期就可能发病,大约88%的首发病例出现在7-21岁,男孩更为多见,目前已知的最小患儿仅 4 岁。
二、孩子发作的典型表现

突然肢体无力:多发生在夜间或晨醒时,通常双腿会先出现对称瘫痪,然后逐渐蔓延至上肢。情况严重时,还会影响呼吸肌,从而危及生命!
伴随症状:可能会出现肌肉疼痛、多汗、腱反射减弱等情况,少数孩子还会出现心律失常。
关键特征:补钾后瘫痪能够快速缓解,这是它与其他神经肌肉疾病的重要区别。
三、小心这些诱发因素
以下这些情况容易触发儿童发病,家长们一定要多加留意:
· 高糖饮食,比如一次性吃大量的米饭、面条以及甜品等;
· 剧烈运动后休息,尤其是刚上完体育课、进行了长时间奔跑之后;
· 受寒、感染以及情绪紧张。
四、紧急处理与治疗

立即就医:通过血清钾检测来确诊,因为在发作期,患儿的血钾会明显降低。
补钾治疗:可以通过口服或静脉的方式补钾,但一定要严格遵照医嘱!过量补钾可能会导致心脏出现问题。
呼吸支持:如果病情累及呼吸肌,就需要紧急吸氧或者进行机械通气。
五、管理预防复发

饮食调整方面,要增加香蕉、土豆、海带、牛奶等富钾食物的摄入,同时避免一次性摄入过多碳水化合物;生活防护上,要避免剧烈运动后骤停,注意防寒,减少精神压力;而在警惕继发疾病方面,要排查甲亢、肾小管疾病等诱因,因为约30%病例为继发性。
六、给家长的心理支持

“生病中的小天使,你并不孤单。每一次挑战都是成长的种子,终将绽放坚韧之花。”
面对孩子病情的反复发作,家长们可以放心的是:多数患儿间歇期完全正常,不会遗留肌萎缩;青春期后发作频率可能减少。
七、温馨提示
如果孩子晨起时抱怨“腿没力气”,切勿当作撒娇!要及时记录发作时间和可能的诱因,尽快带孩子就医排查。早诊断、规范治疗可显著降低风险,让孩子回归奔跑与欢笑!
供稿科室|PICU 文|许嘉铭
图文审核|吕长刚 吴惠敏
编辑制作|姜任龙
图文校对|胡爽 简跃 李鹏 鲁聪