这一天，刚刚降临世界的小新新（化名），因为小脸青紫，被紧急从外地转进了我们锦州市妇婴医院（妇幼保健院）PICU。孩子爸爸急得直冒汗：“孩子这两天不好好吃奶，小脸时不时发青，老家医院说血糖好像有点低。”当护士拿着血糖仪冲过来，上面的数字瞬间让所有医护人员心头警铃大作——宝宝的血糖只有2.1mmol/L！要知道，根据2021年《新生儿低血糖临床规范管理专家共识[1]》，血糖<2.6mmol/L就是需要紧急处理的警戒线，持续低血糖或者血糖“坐过山车”，都可能伤到宝宝娇嫩的小脑瓜！医护团队立刻行动起来，给小新新静脉推注了10%葡萄糖（剂量精准到2 mL/kg，速度控制在1 mL/min），紧接着挂上了维持葡萄糖液滴注[糖速（GIR）稳稳控制在5~8 mg/(kg·min)]。一小时后，小新新的血糖总算往上“爬了爬”，但这短暂的平静下，可是暗流涌动。
小新新的血糖刚有点回升的苗头，可检测中还是反复出现低血糖。为了维持血糖，输葡萄糖的速度越调越高，检查显示他的胰岛素水平超过1μU/mL，血清胰岛素样生长因子结合蛋白1（IGFBP-1）≤110μg/L；血气分析的pH值、乳酸都正常，血游离肉碱及酰基肉碱谱也没异常。医院副院长张可查房时指出，这孩子很可能是高胰岛素血症在“作怪”。治疗上，静脉泵注液体的同时，加用10%糖奶鼻饲泵入，得精准计算糖速和液体量——既要稳住血糖，又要避免液体过负荷给身体“添乱”。
在我们PICU全体医护的精心呵护下，宝宝的小血糖终于不再调皮捣蛋，稳住了阵脚！维持它所需的糖速也慢慢往下调了。那么，高胰岛素血症到底是什么小怪兽？宝宝低血糖会有哪些蛛丝马迹？哪些小宝宝更容易被低血糖“盯上”呢？小板凳搬好，听我细细道来！
一、定义：
先天性高胰岛素血症（congenitalhyperinsulinism，CHI）是一组以胰岛β细胞异常分泌胰岛素为特征的异质性疾病，是婴幼儿及儿童期反复低血糖症最常见的病因，活产新生儿的发病率估计为1/50000~1/28000[2]。
新生儿和婴幼儿通常起病隐匿，神经性糖耐量减低症状不典型，且大脑发育不成熟，反复低血糖遗留永久性神经障碍风险高；此外高胰岛素环境可能会增加心肌肥厚的发生风险，也是婴幼儿猝死的主要原因之一，及时诊断及治疗是良好预后的先决条件[3]。
二、那么，宝宝低血糖有哪些表现呢？
无症状性新生儿低血糖的发生率是症状性的10~20倍，即使血糖水平相同，不同个体的临床表现也可能差异较大。新生儿低血糖的临床表现多为非特异性，主要分为两类：一类是交感神经兴奋性增高所致的症状，如出汗、面色苍白、激惹、饥饿感、肢体抖动（震颤）、呼吸不规则、心动过速及呕吐等；另一类是中枢神经系统葡萄糖缺乏所致的症状，如呼吸暂停、喂养困难、肌张力低下、哭声弱或高尖、惊厥、意识水平改变（如淡漠、嗜睡、昏迷）等。交感神经兴奋性增高的症状出现更早，而当出现中枢神经系统症状时，血糖水平通常更低。此外，低血糖还可能出现发绀、窒息、低体温、心动过缓、气促等非特异性表现，易与新生儿其他疾病混淆，需结合临床经验及血糖（BGL）结果综合[4]判断。
三、哪些宝宝是低血糖的高风险人群呢？
母体因素包括：
（1）妊娠糖尿病（GDM）；
（2）产前24小时内（尤其产时）使用β受体阻滞剂、地塞米松、磺脲类降糖药、抗抑郁药或静脉大量输注葡萄糖[5][6]；
（3）母亲有代谢性疾病或内分泌疾病家族史；
新生儿因素包括：
小于胎龄儿（SGA）、大于胎龄儿（LGA）、宫内生长迟缓（IUGR）、胎龄<37周、出生体重>4000 g或<2500 g、低体温、喂养不足、产时缺氧、红细胞增多症、溶血性贫血等。其中，最常见且主要的4种新生儿低血糖高危因素为：GDM、早产儿、SGA、LGA。非GDM所致的LGA宝宝，需警惕内分泌系统疾病[7][8]。有上述高风险的宝宝或宝妈，需及时监测宝宝血糖。
参考文献
[1]. 中华医学会儿科学分会新生儿学组.新生儿低血糖临床规范管理专家共识(2021)[J].中国当代儿科杂志, 2022, 24(1):13.DOI:10.7499/j.issn.1008-8830.2108061.
[2]. Yau D,Laver TW,Dastamani A,et al.Using referral rates for genetic testing to determine the incidence of a rare disease:the minimal incidence of congenital hyperinsulinism in the UK is 1 in 28,389[J].PLoS One,2020,15(2):e0228417.DOI:10.1371/journal.pone.0228417.
[3]. Giri D,Hawton K,Senniappan S.Congenital hyperinsulinism:recent up-dates on molecular mechanisms,diagnosis and management[J].J PediatrEndocrinol Metab,2021,35(3):279-296.DOI:10.1515/jpem-2021-0369.
[4]. 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 实用新生儿学[M]. 5版. 北京: 人民卫生出版社, 2019: 909-912.
[5]. Bateman BT,Patorno E,Desai RJ,et al.Late pregnancy βblocker exposure and risks of neonatal hypoglycemia andbradycardia[J].Pediatrics,2016,138(3):e20160731.PMID:27577580.PMCID:PMC5005024.DOI:10.1542/peds.2016-0731.
[6]. Queensland Clinical Guideline.Hypoglycaemia -newborn[EB/OL].(2021-09-09)[2021-09-15].https://www.health.qld.gov.au/_data/assets/pdf_file/0043/881899/g-hypogly.pdf.
[7]. Kole MB,Ayala NK,Has P,et al.Hypoglycemia amongneonates born to mothers with gestational diabetes[J].Am JObstet Gynecol MFM,2020,222(S1):S430.
[8]. Narvey MR,Marks SD.The screening and management ofnewborns at risk for low blood glucose[J].Paediatr Child Health,2019,24(8):536-554.PMID:31844395.PMCID:PMC6901164.DOI:10.1093/pch/pxz134.
供稿科室｜PICU 文｜马申昊
图文审核｜吕长刚 王敬然 吴惠敏
编辑制作｜姜任龙
图文校对｜马明扬 简跃 李鹏 鲁聪
